A bőr kötőszövetének szisztémás betegségei
Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma Szerző: WEBBeteg - Fazekas Erzsébet, újságíró A test kötőszöveteit érinti, változtatja meg - az életszerű működést lehetetlenné tevő módon - a szisztémás szklerózis nevű krónikus, autoimmun betegség. Az érintetteknél a test különböző pontjain - akár a létfontosságú szervekben például a tüdőben, szívben, vesékben - megvastagodik, hegesedik a kötőszövet, ezáltal e ritka kór megjelenése rontja az egészségi állapotot, sőt az életet is fenyegetheti.
Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti. Scleroderma Világnap A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és növelje a betegség megértését a társadalomban, az emberek között.
Becslések szerint mintegy 2,5 millió embert diagnosztizáltak szklerodermával scleroderma a világon, de szakemberek szerint az állapot, a tünetek változatossága miatt sokszor félrediagnosztizálják a kórt, így az érintettek száma a ma nyilvántartott adatoknál valószínűleg jóval magasabb.
Az ellátók orvosok, nővérek, gyógytornászok és a betegeket képviselők FESCA — Európai Scleroderma Szervezetek Szövetsége közös célja azt elérni, hogy a lakosság tájékoztatása révén az érintettek mielőbb diagnózishoz jussanak.
Hirdetés Az elnevezés két görög eredetű szóból származik: kemény sclero és bőr derma — ugyanis a kórállapot egyik legszembeötlőbb tünete a bőr megvastagodása.
Összetett betegségről lévén szó, több fajtája létezik — különféle tünetek kíséretében, több szervrendszert érinthet.
Súlyossága függ attól, hogy a szervezet mely részét érte támadás, illetve hogy ez milyen mértékű. Kiket érint és hogyan? Akad adat, mely szerint a női dominancia arányú. Egyesek szerint a menopauza növeli a veszélyeztetettséget, de ez sincs alátámasztva, mint több más találgató elmélet.
Az viszont tény, hogy akár kisgyereket, akár ízületi fájdalomkezelő gyógyszertár lévő egyént egyaránt sújthat.
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis
A lokalizált szkleroderma enyhe és nem befolyásolja a belső szerveket. A szisztémás vagy generalizált szklerózis érintheti az ereket, ízületeket, az emésztőrendszert, néha a a bőr kötőszövetének szisztémás betegségei, a szívet, a veséket és az a bőr kötőszövetének szisztémás betegségei.
Jellegzetes kezdeti tünet az ujjvégek bőrének megduzzadása, feszesebbé válása.
Gyakori, hogy hideg vagy érzelmi felindulás hatására az ujjak hirtelen elfehérednek, elzsibbadnak vagy érzéketlenné, illetve fájdalmassá válnak ez a Raynaud-jelenség. Felmelegedés után általában elkékülnek.
Orvos válaszol
Korai tünet lehet a gyomorégés, a nyelési nehézség, a légszomj. Többen sajgást, fájdalmat észlelnek ízületeikben. Az izmok begyulladására polimiozitisz utal a fájdalom, az izomgyengeség. A sokféle forma számos különböző tünete a betegség folyamata során időszakonként önállóan vagy együttesen jelentkezhet. Egyesek viszonylag hirtelen alakulnak ki, mások kifejlődése évekbe telhet. Minden páciensnél más a folyamat időtartama, az állapot súlyossága.
Scleroderma - egy ritka betegség, amely testünk kötőszöveteit érinti
A kór előrehaladtával a kísérő jelenségek is változhatnak. Bár ma még nem létezik rá gyógymód, de sok tünet — gyógyszerekkel, életmód-változtatással — kézben tartható.
A kezelő orvosok különösen fontosnak tartják, hogy a diagnosztizált beteg figyelmesen boka szinovitisz gyógyszeres kezelés állapotát, jelezze, ha új tünet jelent meg vagy az eddigiek megváltoztak. A korai kezelés indítása megelőzheti a tünetek súlyosbodását és csökkentheti annak esélyét, hogy a szövetekben, szervekben maradandó károsodás alakuljon ki. Minél korábbi az orvosi beavatkozás, annál jobb eredmény várható.
A szkleroderma típusai Járhat kiterjedt bőrkárosodással, olykor csak az ujjakon jelenik meg szklerodaktília. Egyik formája a korlátozott szkleroderma a kéz bőrére lokalizálódik.
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat.
A kór ezen formájában póklábszerű vénák teleangiektázia jelennek meg az ujjakon, mellkason, arcon, ajkakon, a nyelven, s kalciumot tartalmazó göbök alakulnak ki több csontos területen, az ízületek mellett. A kiterjedt diffúz forma esetén a bőr egyre feszesebb, fénylőbb, a megszokottnál sötétebb lesz.
Szimpatika főoldal
Az arcbőr feszülésével az arckifejezés megmerevedik. A bőr hegesedése miatt az ujjak, csukló, könyök behajlított helyzetben rögzülnek kontraktúra alakul ki. Az ujjhegyeken és az ujjízületek felett fekélyek is keletkezhetnek. Gyakori a a bőr kötőszövetének szisztémás betegségei a nyelőcső alsó részében, így az már nem képes az ételt megfelelően továbbítani a gyomorba.
A betegek többségében nyelési nehézség, gyomorégés jelentkezik.
A szklerodermások harmadánál szabálytalan sejtek képződnek a nyelőcsőben Barrett-szindrómaez hozzájárul a nyelőcső szűkületének sztriktúra kialakulásához, fennáll a rák képződésének veszélye. A belek károsodása nehezíti a táplálék felszívódását malabszorpcióés fogyást okoz.
Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
Ha hegszövet zárja el a máj elvezető rendszerét epés cirrózismájkárosodás, sárgaság lép fel. Amikor a tüdőben alakul ki a hegszövet, terhelésre légszomj jelentkezik.
- Csuklókezelés
- A Scleroderma kezelése
- Az ízület fáj egy hosszú séta után
- Fájdalom a könyökben és térdben
- Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
Ez az autoimmun kór számos életveszélyes szívproblémát szívelégtelenséget, ritmuszavart is okozhat. Járhat súlyos vesebetegséggel is.
Szisztémás szklerózis (szkleroderma)
A vese károsodásának első tünete a vérnyomás hirtelen, a bőr kötőszövetének szisztémás betegségei emelkedése lehet. Az orvos a bőr és a belső szervek jellegzetes elváltozásaira építi diagnózisát.
Bár vannak átfedések más kötőszöveti betegségek tüneteivel, az összkép általában jellemző. Pusztán laborvizsgálatokkal a szkleroderma nem igazolható, ebben is nagy lehet az egyéni, illetve a betegségre jellemző változékonyság.
Kapcsolódó oldalak
A szklerodermát, a bőr kötőszövetének szisztémás betegségei miatt, sokszor hibásan diagnosztizálják, így valószínűleg jóval több az érintett, mint a nyilvántartott. A fejlett országokban mérsékelten nő a betegek száma az utóbbi években. A lupusz is ide sorolható, évi új betegről tudni.
Gyakorisági mutatót nehéz mondani, mert sok a rejtett beteg. Kezelésükhöz akár orvosi szakma együttműködése szükséges.
Gyakori, hogy elsőre gasztroenterológushoz kerül a páciens. Sok esetben az immunológiai betegek között fedezik fel. Az európai standardok szerint ellátásuk a reumatológiára tartozik.
Hazánkban alapvetően belgyógyász-immunológus veszi gondozásba a beteget. Kilátások Valószínűsíthető, hogy kialakulásában genetikai okoknak is lehet szerepük. Az érintett gének egy részét ismerik a kutatók, ám sokat még nem.
Azt tudják, hogy nem öröklődik, feltételezik, hogy a génszintű változás környezeti ártalmakra vezethető vissza, a szerves oldószer például bizonyítottan provokálhatja a kór megjelenését. A betegséget változatos a bőr kötőszövetének szisztémás betegségei és az elhúzódó folyamat miatt és azért, mert népességi szinten viszonylag kevés embert érint, nehéz tanulmányozni.
Dr. Czirják László - Az autoimmun betegségek jellemzői
Ennek ellenére a kutatók világszerte nagy erőfeszítéseket tesznek azért, hogy megértsék a kór természetét, kialakulásának okát, hogy megtalálják rá a gyógymódot, illetve hogy hatékonyabb eszközöket fejleszthessenek ki a megelőzésre, a kezelésre.
A kutatások eredményeképpen a jobban felszerelt laboratóriumokban már korai stádiumban képesek felismerni. Az új eljárásokkal fel tudják mérni a betegség progresszióját, értékelni a kezelések eredményességét. Hazánkban évekbe is telhet, amíg az érintett eljut a valódi diagnózisig. A kéz és lábujjak hidegek, zsibbadnak, esetleg érzéketlenek.
A bőr fényessé válik, a redők eltűnnek.