Konovalov betegség a gerinc és az ízületek

Az emberi test kb.

A csont sclerosis, mi az oka és kezelése

A réz napi követelménye az embernek mg. Továbbá, a réz-ion egy tagja a fő metabolikus enzimek lizil oxidáz, szuperoxid-dizmutáz, citokróm C-oxidáz, stb.

A fájdalom hiányzik. Ahogy az ízület szűkül, a fájdalom megjelenik. A csontok súrlódó felületei elviselhetetlen fájdalmat hordoznak. A 4-es szakaszban elveszik az ízületek flexibilitása és kiterjesztése. Szerkezetük konszolidációja teljes mozdulatlansághoz és fogyatékossághoz vezethet.

Wilson-kór sérti a két folyamat cseréje réz a májban - a fő medsvyazyvayuschego fehérje bioszintézise cöruloplazminés a kiválasztott réz az epében, ami javuló válik nem kötött réz a vérben.

A réz koncentrációja különböző szervekben leggyakrabban a májban, a vesében, a szaruhártásban és az agyban növekszik, ami toxikus károsodásához vezet.

Wilson-kór klinikai képe A Wilson-betegséget a klinikai polimorfizmus jellemzi. A betegség első megnyilvánulása gyermekkorban, serdülőkorban, felnőttkorban és sokkal ritkábban felnőttkorban jelenhet meg. Az idegrendszer patológiás folyamatának bevonásával a Kaiser-Fleischer gyűrű található. Wilson-betegség hasi formája leginkább 40 évig alakul ki. Jellegzetes jele a súlyos májkárosodás, mint a máj cirrhosis, krónikus hepatitis, fulmináns hepatitis.

A Wilson-betegség merev-arrhythma-hiperkinetikus formája gyermekkorban manifesztálódik.

Wilson-Konovalov-betegség - Tünetek

A kezdeti megnyilvánulások az izommerevség, az amyema, az elmosódott beszéd, a kis mozgások végrehajtásának nehézségei, az intelligencia mérsékelt csökkenése. A betegség ezen formájára progresszív terápia jellemzi a súlyosbodás és remisszió epizódok jelenlétét. A Wilson-betegség remegő formája 10 és 30 év között fordul elő. A túlnyomó tünet remegés. Emellett bradykinesia, brady, súlyos pszicho-szerves szindróma, epilepsziás rohamok lehetnek.

Wilson-kór extrapiramidális-kortikális formája nagyon ritka. Kezdete hasonló a fenti formák bármelyikének kezdetéhez.

Mi a subchondralis osteosclerosis?

Epilepsziás rohamok, extrapiramidális és piramisális rendellenességek, valamint kifejezett szellemi hiány jellemzi. A Wilson-kór diagnózisa A hasított lámpa szemészeti vizsgálata feltárja a Kaiser-Fleischer gyűrűt. A vizelet biokémiai vizsgálatai azt mutatták, hogy a napi vizeletben a réz nagyobb mértékű kiválasztódása, valamint a ceruloplazmin koncentrációjának csökkenése a vérben. A vizualizációs módszerek az agy CT és MRI segítségével az agyféltekék és a cerebellum, valamint a bazális magok atrófiája merül fel.

Változások a lefoglalás és üregek formájában; Az izületi szövetben: Ezt a fajtát subchondral osteosclerosisnak nevezik. A szó szerinti fordítás "Podhryasheva".

Differenciáldiagnózis A Wilson-kór diagnosztizálásakor a neurológusnak meg kell különböztetnie a Parkinson-kór, a hepatocerebrális szindróma, a Gellervorden-Spatz-kór. Ezeknek a betegségeknek a fő differenciáldiagnosztikai jellemzője a Wilson-betegségre jellemző Kaiser-Fleischer gyűrű és rézcsere-rendellenesség hiánya.

• Mi a gerinc szubkondrális szklerózisa - Diagnosztika
• A vállízület kenőcsének ízületi fájdalmak
• Hogyan lehet gyorsan megnyugtatni ízületi fájdalmakat

Wilson-kór kezelése Az alapot a kóroki kezelésére Wilson-kór kijelölése tiol gyógyszerek, elsősorban - a D-penicillamin vagy unitiola. A gyógyszer fő előnye az alacsony toxicitás és a hosszú távú alkalmazás lehetősége mellékhatások hiányában.

Kezelése D-penicillamin hajtjuk év, sőt az élet rövid időközönként hét esetén nemkívánatos események thrombocytopenia, leukopenia, akut gyomorfekély és így tovább. Az Uniothiol-ot a D-penicillamin intoleranciája rossz tolerancia esetén írják fel. Az egy kezelés időtartama 1 hónap, majd a kezelést 2, hónapig szüneteltetik.

A legtöbb esetben javul a beteg általános állapota, valamint a neurológiai tünetek merevség, hyperkinesis visszaszorulása.

Hiperkinetikus dominancia esetén ajánlott kis neuroleptikus kurzusokat, merevséggel - levodopa, karbidopa, trihexifenidil. Abban az esetben, ha a Wilson-betegség súlyos következménye, a külföldi konzervatív kezelés hatástalansága miatt a máj transzplantációra van szükség.

Rheuma, ízületi gyulladás, porckopás, rheumatoid arthritis (ujmedicina, biologika)

A működés pozitív kimenetelével javul a beteg állapota, és helyreáll a réz cseréje a szervezetben. A beteg további kezelése immunszuppresszív terápia. Ma Oroszországban a lép és a máj elszigetelt élõsejtjeire vonatkozó bihaemoperfúziós módszert fokozatosan bevezettük a klinikai gyakorlatba úgynevezett "segéd máj" készülék.

A Wilson-kór nem gyógyszeres kezelése az étrend kijelölését jelenti 5. A Wilson-kór prognózisa és megelőzése A Wilson-kór időben történő diagnosztizálása és a megfelelő medevsnizhayuschey terápia normalizálhatja a páciens általános állapotát és a rézcserét a szervezetben. A tiol készítmények állandó fogása a szakember által kijelölt rendszer szerint lehetővé teszi a beteg szakmai és társadalmi tevékenységének támogatását.

A Wilson-kór megismétlődésének megakadályozása érdekében évente több alkalommal ajánlott a páciens vérének és vizeletének laboratóriumi vizsgálata.

Fájdalom a könyökben (könyökcsukló): okok, kezelés, mit kell tennie, ha a könyök fáj, mint kezelni

A következő mutatókat kell ellenőrizni: a réz, a ceruloplazmin és a cink koncentrációját. Emellett biokémiai vérvizsgálat, általános vérvizsgálat és rendszeres konzultáció egy terapeuta és egy neurológus között.

• Pirofoszfát artropátia: a kezelés tünetei és jellemzői - Diszplázia
• Ízületi fájdalom és duzzadt boka
• Akkor a fájdalom az egyik ízületben jelentkezik
• Subchondralis sclerosis: mi ez a betegség és hogyan kezelik? - Csukló July
• Csuklóízület sérülése
• A kapcsolólemezek szubsztrális szklerózisa befolyásolja a gerinc területét.
• Mindenféle kenőcs

Tünetek, okok, diagnózis, kezelés, szövődmények és következmények. Ha ezek a tünetek a korral végződnek, akkor ez nem okoz szorongást. De az idő múlik, és a tünetek éppen ellenkezőleg, felerősödnek. Ráadásul az iskolai teljesítményt hátrányosan befolyásolja, a szülők számára nehezebb a gyermekével közös nyelvet találni.

Ő durva, rossz nyelv, gyakran felemeli a hangját, elhagyja a házat. Hosszú ideig senki sem gondolt arra, hogy ilyen rendellenességek társulhatnak egy olyan betegséghez, mint a Wilson-Konovalov-kór. Wilson-Konovalov-betegség - ritka kapcsolatos állapot öröklött rendellenesség réz metabolizmus, ami a túlzott mértékű lerakódása a belső szervek máj, szaruhártya, agy, stb. A betegség alapja a réz epével történő felszabadulása.

A betegség a máj és a központi idegrendszer túlsúlyos léziójában fordul elő, konovalov betegség a gerinc és az ízületek a látásszerv és a vesék kóros folyamatát.

1. Geberd reuma Charcot Szinoviális reuma A fenti kifejezések némelyike objektív klinikai és patogenetikai jelentést tükröz, mint például az "idős hipertrofikus artritisz", és ami a legfontosabb, ellenáll az oszteoarthritisznek az ízületek más betegségei ellen.
2. Már egy hónapja fáj a vállízület
3. Hogyan kell kezelni a 3. csípőízületet?
4. Ízületi fájdalom kezelése sóval
5. A csigolya vagy a csigolyakúp diszperziója.

Először ben írta le az A. Wilson, hazánkban - NA. A 1 fokos acromioclavicularis ízület artrózisa előfordulási gyakorisága 3: A betegség gyakoribb az etnikai csoportok körében, ahol szoros kapcsolatban álló házasságok gyakoriak.

A leggyakoribb férfi betegek, akiknek átlagos életkora év.

Osteoarthritis osztályozása | Kompetensek az egészséggel kapcsolatban az iLive-n

De a betegség kialakulhat az időseknél. Ugyanakkor csak a májban szenvednek, neurológiai tünetei és a szaruhártya veresége nem figyelhető meg. A Wilson-Konovalov-betegség - máj- és idegrendszeri betegségek kialakulásának két változata létezik. Az első változatban a májműködés zavarai és a gyomor-bél rendszeri rendellenességek vannak.

Wilson-Konovalov-szindróma tünetei

Lehet, hogy fájdalmat okoz a megfelelő hipoondriumban. Néha sárgás-barna pigmentáció van a törzs és az arc bőrén. A betegség veszélyes, hogy a réztartalom a szervezetben túlsúlyos vezet májcirrózis, hogy előfordulása a diabetes mellitus, valamint a felgyorsult érelmeszesedés megjelenését.

Egy neurológiai változatban az agykéreg érintett. Neurológiai tünetek bemutatott izommerevség, remegés, grimaszok, járási nehézség, a mentális betegségek, epilepszia alakulhat ki. Ezenkívül gyakran megjelenik az íny, az orrvérzés, a bőr marblingja is. Arthritis fájdalmat okozhat, különösen a térdízületek és a gerinc, az oszteoporózis, a törékeny csontok területén.

Az első változatban a betegség általában 11 évvel kezdődik, és a második - kor, de néha az időseknél is megnyilvánulhat. A kezdeti szakaszokban a betegség csak mentális zavarokat tartalmazhat.

A betegség kezdeti megnyilvánulása lehet akut veseelégtelenség is, amelyben a vesék összes funkcióját megszegik. A betegség utolsó szakaszában megfelelő kezelés hiányában a beteg kómába esik.

A pirofoszfát arthropátia lényeges primer formája azonban gyakrabban fordul elő. A betegség etiológiája ezekben a betegekben nem ismert, nem azonosítottak kalcium- és kalcium-pirofoszfát rendellenességeket. A hipotézis szerint a rendellenesség elsődleges formája a porcszövet sérülésével, bizonyos ízületi anomáliákkal és a porc korfüggő degeneratív rendellenességeivel járhat. Annak ellenére, hogy a kalcium-pirofoszfát kristályok lerakódása a porcban sérti azok szerkezetét és működését, ezek a változások általában nem jelentkeznek klinikailag. Még az ízületek kondrocalcinosisában is, ahol a röntgensugaraknál nagy mennyiségű kristály lerakódás tapasztalható, a betegség jelei gyakran nem fordulnak elő.

A betegség örökletes eredetű. A réz cseréjének megsértésével jár, mivel a hordozó szülők konovalov betegség a gerinc és az ízületek elszenvedett hibás gén örökölése eredményeképpen túl sok a szervezetben felhalmozódott.